Qué es la epidermólisis bullosa o piel de cristal

La epidermólisis bullosa o piel de cristal es una enfermedad genética que puede afectar a muchas personas. Es un trastorno que se conoce dentro de las enfermedades de genodermatosis. Esta es una enfermedad rara que afecta a muchas personas alrededor del mundo. Es ampliamente conocida por presentar heridas o algún tipo de ulceración en la piel. Además, Es una enfermedad con la cual se nace o aparece los primeros meses de vida. Conoce los detalles de que se trata, como se presenta y que debemos hacer ante ella. ¡Sigue leyendo!

¿Qué es la epidermólisis bullosa?

Comúnmente llamada también epidermólisis ampollar, justamente por las ulceraciones que se presentan. Es una enfermedad que afecta a gran número de personas en el mundo y su aparición se da justo en los primeros meses de vida. Y además es una enfermedad hereditaria.

Esta es un tipo de piel que se caracteriza por ser muy débil, sensible y muy delicada. Es por ello que también se identifica como piel de cristal, ya que solo al mínimo de contacto la piel sufre. Es común que la piel se desprenda, se manifiestan muchas heridas  y ampollas. Existen diferentes tipos de variantes de esta enfermedad, y cada una existe con una variedad de la misma.

Variantes de la epidermólisis bullosa

En primer lugar encontramos la epidermólisis bullosa simple, la cual es causada por una mutación de las células basales de la epidermis. Solo se presentan las heridas en las capas superficiales de la piel, la epidermis. Las cicatrices se curan con más facilidad y la mejoría es notable con el tiempo. En los niños es una enfermedad muy dolorida, ya que comienzan a padecerla a muy temprana edad. Comienzan a formar ampollas en todo el cuerpo, que al reventar provocan mucho dolor.

En segundo lugar, la epidermólisis bullosa juntural se produce por la mutación de la proteína laminina 5.  Esta es la que afecta directamente las mucosas oculares, la cavidad oral, la vía urinaria, el esófago y la faringe. Estas ampollas aparecen en ambas zonas en la capa externa y la interna. En este nivel es en donde se encuentran la porción menor de diagnosticados.

Y en tercer lugar, la epidermólisis bullosa distrófica, es aquella en donde se presenta la afección en las zonas más profundas de la piel. Las heridas causan graves daños en la piel, sobre todo entre los dedos. Así como heridas en las zonas de las mucosas, boca y faringe. Esta es la que más se manifiesta, la mayoría de los casos son de este tipo.

Posibles tratamientos

La mayor preocupación en esta enfermedad es la posible infección de las ampollas. Esto podría llegar directamente al torrente sanguíneo, y de allí pasar a un órgano más importante. Sin embargo, con un cuidado extremo se puede gozar de calidad de vida.

Es común que las curaciones se hagan con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas. Es decir, la protección de las heridas debe hacerse con vendas especiales ya que el uso de telas adhesivas podría generar más heridas. Estas personas precisan del uso de telas adecuadas como el algodón. En casos muy extremos se amerita de cirugías reconstructivas.

En la actualidad se administra hierro, debido a que las heridas sangran y pueden desarrollar un tipo de anemia. Además, la suministración de Vitamina D, ya que los niños que sufren de esta enfermedad les falta de contacto de la piel con el sol.

Los últimos avances en los estudios con respecto a los tratamientos en la piel se está tratando de utilizar células madres, las cuales podrían producir las proteínas faltantes. Se trata de un tratamiento experimental, sin embargo, se han encontrado eficacias en estos tratamientos. Es así como la epidermólisis bullosa o piel de cristal, puede ser tratada con eficacia. Y se ha logrado encontrar un posible tratamiento que mejore la condición.

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